Cas de Juny 2004

Centre de treball. Hospital de St. Pau i Sta. Tecla. Tarragona

Autors. Marta Torre, Blanca Fabregas, Alfonso Guedea, Anna Magarolas, MartaAndreu

Secció. Osteomuscular

 

Agrupaciˇ de Radi˛legs de Catalunya  Agrupació de Radiòlegs de Catalunya

Diagnóstico : DISPLASIA FIBROSA Monostótica

Hallazgos :

-Rx de tórax PA :Agrandamiento focal y deformidad fusiforme del arco axilar de la 8ª costilla
dcha con adelgazamiento cortical, pérdida de la trabeculación normal y de la diferenciación
cortical y densidad en vidrio deslustrado.
-TC : lesión lítica expansiva, bien delimitada que interrumpe la cortical sin afectación de partes
blandas circundantes, con densidad interna alta y heterogénea.
-Gammagrafía con Tc99 : Acúmulo anómalo en 8ª costilla derecha. Acúmulo del trazador en
múltiples localizaciones en relación a enfermedad degenerativa.

Discusión

La Displasia Fibrosa es la lesión benigna más común de las costillas en los niños.
Es una anomalía del desarrollo del mesénquima precursor del hueso que se manifiesta como un
fallo en la diferenciación y maduración de los osteoblastos, reemplazando el hueso medular por
tejido fibroso. No es hereditaria, puede afectar a cualquier hueso y no se conoce la causa.( Se baraja
una mutación genética en la proteina G, subunidad alpha) No muestra preferencia de raza ni sexo.
Normalmente asintomática hasta la 2ª-3ª década, la edad de presentación está entre 10 y 70 años.

Tipos:
Monostótica - 70-80%. Loc. de pref: 28%-costillas. 23%-femur. 10-25%
craneofacial
Poliostótica - 20-30%
Formas especiales son la: A / Craneofacial o Leontiasis ósea que puede verse aislada, en un 10-25
% de las monostóticas y en el 50% de la poliostóticas y B / el Querubismo: desorden autosómico
dominate de penetración variable; es la afectación simétrica de mandibulas y maxilares que tiende
a regresar tras la adolescencia.
En asociación con pubertad precoz y manchas café con leche constituye el S. de McCune-Albright.
Cuando se asocia a mixomas de partes blandas constituye el S. de Mazabraud.

Las características de las lesiones óseas dependen de la relación entre tej. fibroso / óseo siendo más
esclerosas a mayor proporción de hueso y más líticas a más tej. fibroso, tomando entonces el
aspecto característico, pero no específico, del vidrio deslustrado. Es típico un alto valor de
atenuación en el TC, menor en el quiste óseo de densidad líquido; en ambas lesiones pueden verse
en su interior calcificaciones amorfas o irregulares o tabicaciones intermedias.

Las complicaciones son fracturas patológicas y la malignización que es rara y ocurre en un 0,4-1%
No hay técnicas de imagen que aseguren el diagnóstico. El TC y la RNM muestran la extensión y se
utilizan para control y descartar malignización en los casos que se decide actitud expectante.
El diagnóstico, en nuestro caso, se obtuvo tras la exéresis de la costilla.

Bibliografía

- Lumbroso S, Paris F, Sultan C, European Collaborative Study. Activating Gsalpha
mutations: analysis of 113 patients with signs of McCune-Albright syndrome—a
European Collaborative Study. J.Clin. Endocri. Metab. 2004 May; 89(5):2107-13

 

- Mark J. Kransdorf, MD and Mark D. Murphey, MD. Case 12: Mazabraud
Syndrome.
Radiology. 1999; 212: 129-132
- Resnick. Huesos y Articulaciones en Imagen. Ed. Marban 2ª ed. 1998.
- Wolfang Dähnert, M.D. Radiolgy Review Manual. Ed.Williams & Wilkins. 3rd
.1996