Rx Tòrax (28/03/2010)PA I L: Cardiomegàlia amb vessament pleural bilateral de predomini dret.

Ecografia abdominal (29/03/2010): Dilatació de vena cava inferior i venes suprahepàtiques.Vessament pleural bilateral de predomini dret.Hepatomegàlia.

Ecocardiograma(30/03/2010): Vena Cava Inferior dilatada. Ocupació de sac pericàrdic (procés inflamatori organitzat/infiltratiu).Signes de taponament cardíac.

TC Toràcica( 31/03/2010): Massa de coeficient d’atenuació heterogènia que ocupa l’espai pericàrdic,adoptant morfologia envolvent,inhomogènia de forma difusa en fase arterial (hipervascular) i venosa (àrees de necrosi) i que produeix compressió a vena cava inferior.
Adenopaties mediastíniques a l’espai prevascular, retrocava-pretraqueal i precarinals.

1. metàstasi
2. mesotelioma
3. angiosarcoma
4. limfoma

Angiosarcoma pericàrdic.

Els sarcomes formen part de la majoria de tumors primaris malignes que afecten al cor i ocupen el segon lloc en freqüència entre els tumors cardíacs primaris en general,després dels mixomes. Són propis d’individus adults, varons, a la 5ª dècada de la vida. Rarament es troben en nens.

Els sarcomes més freqüents, en estadístiques quirúrgiques, són els angiosarcomes ( 35%-40%), la majoria dels quals es troven a l’aurícula dreta (80%) i també es poden extendre difusament, infiltrant el pericardi i obliterant la cavitat,com és aquest cas.

Des del punt de vista anatomo-patològic ,estan formats per cèl.lules endotelials que delimiten espais vasculars amb anastomosis irregulars. Formen masses tumorals invasives,d’aspecte necròtic i hemorràgic.

La seva localització a aurícula dreta i pericardi compromet les cavitats dretes i donen clínica de insuficiència cardíaca dreta, amb vessament pericàrdic, normalment hemorràgic, i taponament. També poden donar febre i pèrdua de pes.

El pronòstic és dolent, degut al retard en el diagnòstic, la dificultat de la ressecció completa i la proximitat d’estructures vitals. La supervivència és baixa i el tractament pot ser combinat amb quimioteràpia, cirurgia, radioteràpia ó trasplant.

El ecocardiograma permet veure masses a pericardi, a vegades mòbils, i a aurícula dreta, associades a vessament pericàrdic. Pot valorar els signes hemodinàmics de taponament.

La TC veu masses de baix coeficient d’atenuació, de contorn irregular o nodular, que creixen de la paret lliure de l’aurícula dreta o ocupen tot el pericardi. Quan la infiltració del pericardi és difusa, la massa s’exten per tota la cavitat amb àrees de necrosi i hemorràgia. Amb contrast es veuen línies de captació dels llacs vasculars descrites con “sunray appearance”

La RM demostra masses d’ intensitat heterogènia. Les àrees d´alta intensitat en T1 poden ser focals o perifèriques i representen focus de sagnat. Juntament amb les àrees d’intensitat intermitja li donen l’aspecte de “cauliflower appearance”.

La TC i la RM ens permeten demostrar l’origen del tumor, la base d’ implantació, el creixement infiltratiu i l’extensió extracardíaca.

El diagnòstic diferencial s’ha de fer amb altres tumors cardíacs primaris com el mesotelioma o secundaris com metàstasi de pulmó, mama, melanoma o de neoplàsies hematològiques con leucemia, limfoma de hodgkin i no hodgkin.

Per tant, l’angiosarcoma pericàrdic, encara que poc freqüent, és un tumor que té una clínica molt inespecífica, amb un pronòstic molt dolent i supervivència molt baixa. És important l’estudi de TC i RM per fer el diagnòstic, per caracteritzar la lesió, i valorar l’afectació local i a distància.

1. “Angiosarcoma cardíaco: diagnóstico por resonancia magnética cardíaca” Guillermo J. Pons Lladó, Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1001-1004.
2. “Primary pericardial fibrosarcoma with right ventricle involvement: CT and MRI findings” A. Fotinos, C. Samara, V. Maniatis, K. Liberopoulos, K. Stringaris.EURORAD-Radiologic Teaching Files.
3. “CT and MR Imaging of Pericardial Disease” Zhen J. Wang, MD ● Gautham P. Reddy, MD, MPH ● Michael B. Gotway, MD ● Benjamin M. Yeh, MD ● Steven W. Hetts, MD ● Charles B. Higgins, MD. RadioGraphics 2003; 23:S167–S180.
4. “CT and MR Imaging of Primary Cardiac Malignances” Philip A.Araoz,MD.Heidi E Eklund,MD.Timothy J.Welch,MD.Jerome F Breen,MD.RadioGraphics 1999; 19:1421-1434.
5. “Primary sarcomas of the heart” Burke ap,Cowan D,Virmani R.Cancer.1992 Jan 15:69(2):387-95.