CENTRE DE TREBALL: Hospital de Palamós

AUTORS: D.Del Hoyo Pastor; MD.Figueras Hernandèz; J.Tarradas Torras; G.GarciaContinente; I.Zapater Serrano; J.Villani.


email de contacte: mdhoyo@ssibe.cat

 

Dona de 53 anys sense antecedents patològics d’interès. Fa quatre dies inicia dolor dorsolumbar esquerre que es va accentuant a hipocondri esquerre. El dolor augmenta amb la respiració, els moviments i la tos, però no amb la palpació. No vòmits. No febre. No diarrea. L’exploració física és anodina i la percussió de puny esquerre és negativa. Analítica d’urgències normal. Sediment d’orina amb 20/25 leucòcits per camp i bacteriúria.


Important: Per visualitzar els estudis el sistema us demana una clau d’accés, utilitzeu les següents:
Usuari: rad
Contrasenya: rad

 

ECOGRAFIA ABDOMINAL:  Gran  massa de més de 10 cm entre melsa i ronyó esquerre.La massa presenta una periferia sòlida isoecoica i una àrea central amb contingut quístic i ecos sòlids mòbils. Presenta un pla de separació amb el pol renal superior.
El ronyó esquerre és de mides i morfologia normals. No hi ha afectació de les vies excretores.
No hi ha líquid lliure intraabdominal.

TC ABDOMINAL: Gran massa retroperitoneal esquerra de 9.5x10.5x10.7 cm, de contorns ben delimitats, heterogènia amb àrees necròtiques i amb captació també heterogènia del contrast EV. La massa es troba en intím contacte amb el pol renal superior sense pla de greix evident entre ells. Desplaçament caudal del RE.
Trabeculació del greix perirenal i engruiximent de la fàscia pararenal anterior.
Glàndula suprarenal esquerra de gruix normal.
No liquid lliure intrabdominal.

RM ABDOMEN: Massa retroperitoneal esquerra de mides 12x11.5x10 cm,molt heterogènia
amb àrees de necrosi central i hipercaptació perifèrica del contrast EV. No hi ha contigut de greix ni hemàtic agut. La massa s’adapta a la silueta renal en el pol superior i el ronyó està desplaçat caudalment. Mínim líquid perirenal. No s’objetiva la glàndula suprarenal esquerra.

1.Neoplàsia renal(hipernefroma)
2.Neoplàsia suprarenal tipus feocromocitoma.
3.Neoplàsia del mesenteri.
4.Paraganglioma.

LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL.

La troballa inicial de la massa en l’àrea suprarenal esquerra en l’estudi ecogràfic va fer plantejar-nos els dos primers diagnòstics. El TC  ens va orientar més per patologia renal al visualitzar-se bé la glàndula suprarrenal, però tampoc era concloent. La RM ens va orientar lleugerament a patologia suprarenal al no visualitzar-se la glàndula però sense descartar patologia retroperitoneal ni renal. Es va demanar tota la bateria de proves de laboratori per valorar la causa suprarenal i van sortir negatives. La tensió arterial de la senyora sempre va ser normal.

Amb aquest dubtes diagnóstics es va derivar a la Fundació Puigvert per la intervenció.
Van intervenir uròlegs i cirurgans. Van realitzar una nefrectomia esquerra ,adrenelectomia esquerra, esplenectomia i pancreatectomia parcial de la cua. El diagnóstic anatomopatològic definitiu va ser  de liposarcoma retroperitoneal desdiferenciat amb abundants àrees de necrosi. Hi ha 14 mitò        sis per deu camps de gran augment. Els orgàns adjacents al tumor estan lliures de malignitat.

Els sarcomes de parts toves són neoplàsies que deriven de les cèl·lules mesenquimàtiques i representen el 1% dels tumors. Els liposarcomes són els més freqüents representant d’ un 12 a 40% del total. Un 35% dels liposarcomes retroperitoneals s’originen en el teixit adipós perirenal.
L’edat d’aparició és entre els 50-70 anys.

No tenen manifestacions clíniques específiques i els símptomes són secundaris al creixement tumoral al fer compressió sobre les visceres abdominals i el símptoma principal és el dolor  abdominal. Malgrat el gran volum que poden arribar a tenir,  un 80-90% no es presenten com a massa palpable.

El tractament inicial és la cirurgia amb una resecció àmplia  del tumor i els orgàns adjacents com en el nostre cas. S’ofereix tractament complementari amb radioteràpia o quimioteràpia però sense resultats positius cloents. La nostra pacient ha rebutjat la quimioteràpia.

L’estudi anatomopatològic és fonamental pel factor  pronóstic, basat en el grau de diferenciació, el percentatge de necrosi i l’índex mitòtic del tumor.

La recidiva és freqüent sobretot a nivell local i és important el seguiment en els dos primers anys. Les metàstasis no són tant freqüents ja que són tumors poc vascularitzats i depenen més de la diferenciació cel·lular i del nombre de recidives. Les metàstasis a distància són en primer lloc a pulmó, seguit de fetge i serosa peritoneal.

 

  1. Del Val GIL  i colaboradors.Liposarcoma retroperitoneal.Cir CASOS Clin 2006;1(2):2-6

  2. JM Butte i colaboradors .Liposarcoma retroperitoneal:Experiencia clínica y revision de
    la literatura.Rev Chilena de Cirugia.Vol 56-nº 1,Febrero 2004;pàgs40.45.

 

 

 

Radiòlegs de Catalunya