TAC: Ensanchamiento y remodelación ósea del foramen neural derecho L5-S1. Tumoración con valores de atenuación intermedios de tejido de partes blandas dependiente de la raíz S1 derecha con un componente intraraquídeo que se continúa hacia el foramen neural y se extiende hacia pelvis al espacio presacro.

RMN: Tumoración de 79x41mm de diámetro en canal espinal en el lado derecho dependiente de la raíz S1 derecha, que provoca ensanchamiento del foramen neural y remodelación ósea. Presenta una intensidad intermedia en T1 y en T2, es heterogénea con componente predominante hiperintenso, y tras la introducción de contraste la masa presenta un realce heterogéneo.
La tumoración se extiende siguiendo la raíz nerviosa S1 hacia la pelvis situándose delante del músculo piriforme derecho y se continúa hasta el canal ciático en contigüidad, continuándose con el nervio ciático derecho que se encuentra engrosado.

Se decide intervención quirúrgica con un diagnóstico de presunción basado en los estudios de imagen de tumor de vaina nerviosa periférica. Se realiza abordaje en dos tiempos quirúrgicos: el primero vía laparoscópica transperitoneal para resección del componente presacro, y el segundo por abordaje posterior mediante una laminectomia derecha L5, S1 y S2. Ambos abordajes resultan sin complicaciones lográndose resecar completamente la tumoración macroscópicamente visible.

El diagnóstico definitivo anatomo-patológico de la tumoración intraraquídea es de tumor maligno de vaina nerviosa periférica. Se encuentra además una lesión quística de aspecto benigno que se describe como probablemente compatible con quiste "tailgut".

Los tumores malignos de vaina nerviosa periférica son neoplasias muy infrecuentes con un comportamiento biológico bastante agresivo, pocas opciones terapéuticas y mal pronóstico en general. Los sarcomas de vainas nerviosas son los que presentan según los datos publicados en la literatura una mayor tasa de recurrencia [1].

Pueden verse en casos de neurofibromatosis tipo 1, siendo lo cual una causa frecuente de muerte entre estos pacientes [2]. Suelen manifestarse como un neurofibroma plexiforme preexistente que aumenta de tamaño y produce dolor [3].

Las distintas series no muestran una clara predilección de género. La edad de presentación suele ser temprana, entre los 20-50 años, sin embargo se ven mas precozmente en el contexto de neurofibromatosis tipo 1.

Las características de señal en la RM de los tumores malignos de vaina nerviosa periférica suelen ser inespecíficas, sin embargo algunas veces muestran intensidades intermedias en secuencias potenciadas en T1, e intensidades moderadas altas en secuencias potenciadas en T2 [7,8].

Una lesión que muestra un centro de menor intensidad con un anillo periférico de mayor intensidad en secuencias potenciadas en T2 se conoce como lesión en diana. Semiológicamente la lesión en diana es un signo de tumor de bajo grado, el cual se explica por el patrón histológico del tumor. El área central de baja intensidad corresponde a tejido fibroso mas denso, mientras la zona periférica corresponde a tejido mixomatoso mas laxo [4,5]. Si bien la lesión en diana es un signo de heterogeneidad histológica, en los tumores malignos el aspecto tiende a ser mucho mas heterogéneo, en parte por la presencia de zonas mixoides de aspecto quístico, pero también por zonas de hemorragia y necrosis. La administración de medio de contraste hace mas evidente estos hallazgos [7].

Tanto los tumores benignos como los malignos pueden presentar signos similares. Es característico observar el nervio del que deriva la neoplasia entrando y saliendo de esta, su morfología fusiforme y el desplazamiento de planos grasos alrededor de la estructura nerviosa. Un signo interesante cuando hay compromiso neurológico es el aumento de señal en los músculos inervados por el nervio, en probable relación con atrofia por denervación [7].

1. Madhabananda Kar, SV Suryanarayana Deo, Nootan Kumar Shukla, Ajay Malik, Sidharth DattaGupta, Bidhu Kumar Mohanti and Sanjay Thulkar. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) – Clinicopathological study and treatment outcome of twenty-four cases. World Journal of Surgical Oncology 2006, 4:55
2. T. Tucker, P. Wolkenstein, J. Revuz, J. Zeller and J. M. Friedman. Association between benign and malignant peripheral nerve sheath tumors in NF1. NEUROLOGY 2005;65:205-211.
3. Christos Kosmas, George Tsakonas, Katerina Evgenidi, Argyris Gassiamis, Lefkothea Savva, Nikolaos Mylonakis, and Athanasios Karabelis. Malignant peripheral nerve sheath tumor in neurobifromatosis type-1: two case reports. Cases J. 2009; 2: 7612.
4. Bhargava R, Parham DM, Lasater OE, Chari RS, Chen G, Fletcher BD. MR imaging differentiation of benign and malignant peripheral nerve sheath tumors: use of the target sign. Pediatr Radiol. 1997 Feb;27(2):124-9.
5. Banks K. 10.1148/radiol.2343030946; Radiology March 2005 234:899-900.
6. Hruban RH, Shiu MH, Senie RT, Woodruff JM. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the buttock and lower extremity. A study of 43 cases. Cancer. 1990 Sep 15;66(6):1253-65.
7. Joan C. Vilanova, Klaus Woertler, José A. Narváez, Joaquim Barceló, Salutario J. Martínez, Miguel Villalón, Josefina Miró. Soft-tissue tumors update: MR imaging features according to the WHO classification. Eur Radiol (2007) 17: 125–138.
8.  Stoller D, Tirman P, Bredella M. Diagnostic Imaging ORTHOPAEDICS. 1ST ed. 2004.